По данным Всероссийского общества гемофилии количество больных гемофилией в России составляет около 9,5 тыс. человек.
Гемофилия – это наследственное заболевание, характеризующееся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за отсутствия определенных плазменных факторов свертывания крови. Болезнь проявляется только у лиц мужского пола, а женщины являются носителями гена гемофилии.
Гемофилию часто называют в быту королевской болезнью, поскольку самой известной носительницей гемофилии в истории была английская королева Виктория. До ее появления на свет в роду не было больных гемофилией, так что сегодня ученые полагают, что мутация произошла именно в ее генотипе, что привело к рождению у королевы больного гемофилией сына, а также появлению на свет больных внуков и правнуков, родившихся от дочерей и внучек Виктории.
Впрочем, в целом в монарших и аристократических родах гемофилия действительно встречается чаще, по сравнению с обычными семьями, ведь по традиции для сохранения титулов нередко в подобных родах допускались браки между близкими родственниками, что повышало шанс проявления мутаций.
Гемофилию сегодня можно диагностировать на основе жалоб больного и данных анамнеза, а также после проведенных ... Читать дальше »